การสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัส

กิจกรรมการศึกษาต่อเนื่อง กิจกรรมนี้จะทบทวนการประเมินและการจัดการการสูญเสียการได้ยินทางประสาทหู โดยดูรายละเอียดว่าโสต ศอ นาสิกแพทย์และนักโสตสัมผัสวิทยาตรวจสอบและจัดการเงื่อนไขพื้นฐานที่นำไปสู่ผู้ป่วยที่สูญเสียการได้ยินอย่างไร เน้นรายละเอียดด้านที่สำคัญที่สุดของเงื่อนไขนี้ บทความนี้ยังทบทวนบทบาทของทีมระหว่างวิชาชีพหรือระหว่างวิชาชีพในการประเมินและรักษาผู้ป่วยที่มีอาการนี้ วัตถุประสงค์: อธิบายพยาธิสรีรวิทยาของประสาทหูเสื่อม สรุปการตีความการทดสอบวินิจฉัยการสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัส สรุปเงื่อนไขหลักที่มีการสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัส เข้าถึงคำถามปรนัยฟรีในหัวข้อนี้ ไปที่: การแนะนำ การสูญเสียการได้ยินเป็นข้อร้องเรียนทั่วไปที่มีการส่งต่อผู้ป่วยไปยังการดูแลขั้นทุติยภูมิเพื่อความสนใจของแพทย์โสต ศอ นาสิก การสูญเสียการได้ยินมีสองประเภท การสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้าและประสาทสัมผัส [1] การสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัส (SNHL) เป็นประเภทที่พบได้บ่อยที่สุดและเป็นสาเหตุส่วนใหญ่ของการสูญเสียการได้ยินทั้งหมด SNHL หมายถึงสาเหตุใด ๆ ของการสูญเสียการได้ยินเนื่องจากพยาธิสภาพของคอเคลีย เส้นประสาทหู หรือระบบประสาทส่วนกลาง ผู้ป่วยที่สูญเสียการได้ยินที่เพิ่งเริ่มมีอาการควรได้รับการตรวจสอบและรับการประเมินการได้ยินโดยทีมสหสาขาวิชาชีพ รวมทั้งโสต ศอ นาสิกแพทย์ โสต ศอ นาสิกแพทย์ โสต ศอ นาสิกแพทย์ รังสีแพทย์ และนักบำบัดการพูด/ภาษา ไปที่: สาเหตุ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัสคือ: [2] [3] [4] [5] แต่กำเนิด - ซินโดรมิกและไม่ซินโดรมิก เพรสไบคูซิส การสูญเสียการได้ยินที่เกิดจากเสียงรบกวน บาดเจ็บที่ศีรษะ โรคมีเนียร์ Ototoxicity - aminoglycosides, ยาขับปัสสาวะแบบวนซ้ำ, สารเคมีบำบัดบางชนิด เงื่อนไขทางระบบ - เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, เบาหวาน schwannoma ขนถ่าย อื่น ๆ - ภูมิต้านทานผิดปกติ, barotrauma, ทวาร perilymphatic ไปที่: ระบาดวิทยา อุบัติการณ์ของการสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัสจะแตกต่างกันไปในแต่ละประเทศ ในสหรัฐอเมริกา SNHL เกิดขึ้นอย่างฉับพลันระหว่าง 5-27 ต่อ 100,000 คนในแต่ละปี โดยมีผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 66,000 รายต่อปี [6] เนื่องจากการศึกษาที่แตกต่างกันโดยใช้เกณฑ์ที่แตกต่างกันเมื่อจำแนกประเภทการสูญเสียการได้ยิน วรรณกรรมเกี่ยวกับระบาดวิทยาของการได้ยินที่เกี่ยวข้องกับอายุที่เรียกว่า presbycusis นั้นไม่มีความเห็นเป็นเอกฉันท์ ใน presbycusis ความชุกของการสูญเสียการได้ยินเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าในทุก ๆ ทศวรรษของชีวิตตั้งแต่ทศวรรษที่ 2 ถึงทศวรรษที่ 7 และเกือบจะเป็นสากลในช่วงทศวรรษที่ 8 ของชีวิต [7] สาเหตุสำคัญอีกประการของการสูญเสียการได้ยินในผู้ใหญ่คือการสูญเสียการได้ยินที่เกิดจากเสียง (NIHL) มีการประเมินว่า 16% ของผู้ใหญ่ทั่วโลกที่สูญเสียการได้ยินมีสาเหตุมาจากเสียงรบกวนจากการทำงาน[8]โรคนี้ยังคงเป็นโรคที่พบได้ทั่วไปแม้จะมีการออกกฎหมายในประเทศที่พัฒนาแล้วส่วนใหญ่เพื่อป้องกัน NIHL การสูญเสียการได้ยินแต่กำเนิดมักเกิดจากประสาทสัมผัสตามธรรมชาติ และอาจมีสาเหตุหลายประการ ในผู้ป่วยที่มีการดูแลก่อนคลอดอย่างเข้มงวด สาเหตุการติดเชื้อแต่กำเนิด เช่น ไซโตเมกาโลไวรัสนั้นพบได้น้อย และสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือพันธุกรรม มีกลุ่มอาการทางพันธุกรรมหลายอย่างที่มีการสูญเสียการได้ยินเป็นองค์ประกอบ และ SNHL ที่พัฒนาในวัยเด็กนั้นรับประกันว่าต้องได้รับการดูแลอย่างละเอียดถี่ถ้วน [9] ไปที่: พยาธิสรีรวิทยา การสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัสเป็นผลจากความเสียหายต่อเซลล์ขนภายในหูชั้นใน เส้นประสาทเวสติบูโลคอเคลียร์ หรือศูนย์ประมวลผลกลางของสมอง สิ่งนี้แตกต่างจากการสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้าซึ่งเป็นผลมาจากการที่คลื่นเสียงไม่สามารถไปถึงหูชั้นในได้ หูประกอบด้วย หูชั้นนอก – หูชั้นนอก หูชั้นนอก และช่องหู หูชั้นกลาง - เยื่อแก้วหู, กระดูก, ช่องเปิดท่อยูสเตเชียน, หน้าต่างรูปไข่และกลม หูชั้นใน – โคเคลียและส่วนหนึ่งของเส้นประสาทหู แต่ละองค์ประกอบข้างต้นมีความสำคัญต่อการนำคลื่นเสียง แต่ใน SNHL เราเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพในหูชั้นในที่นำไปสู่การสูญเสียการได้ยิน ส่วนต่อประสานระหว่างกระดูกโกลนและหน้าต่างวงรีจะส่งเสียงไปยังคอเคลีย เสียงที่ไปถึงคอเคลียจะได้รับการขยายเสียงครั้งแรกโดยเซลล์ขนชั้นนอก จากนั้นจึงถ่ายโอนไฟฟ้าเคมีโดยเซลล์ขนด้านใน คอเคลียรับสัญญาณอะคูสติก และคลื่นเดินทางจะถูกสร้างขึ้น ซึ่งเคลื่อนผ่านเยื่อฐานของโคเคลียที่กระตุ้นเซลล์ขนชั้นนอก (OHCs) ซึ่งทำหน้าที่เป็นเครื่องขยาย/บีบอัดทางชีวภาพและปรับเปลี่ยนสัญญาณ เยื่อฐานของโคเคลียมีความจำเพาะต่อความถี่สูงและมีการจัดระเบียบตามโทนเสียง ฐานของเยื่อฐานจะตอบสนองต่อเสียงที่มีความถี่สูง ในขณะที่ปลายยอดจะตอบสนองต่อความถี่สูง[10]เซลล์ขนชั้นใน (IHCs) ในโคเคลียส่งพลังงานของคลื่นเดินทางไปสู่ศักย์ไฟฟ้าและไซแนปส์ที่ปมประสาทก้นหอยเพื่อสร้างเส้นประสาทหู [11] มีกลไกทางพยาธิสรีรวิทยาหลายอย่างที่ทำให้หูชั้นในเสียหายซึ่งส่งผลให้เกิด SNHL ความผิดปกติของโครงสร้างส่วนประกอบของประสาทหูเทียมเช่น การบาดเจ็บหรือภาวะพิการแต่กำเนิด กิจกรรมการเผาผลาญที่ผิดปกติ : การทำงานของประสาทหูถูกกำหนดโดยการขนส่งไอออน เงื่อนไขทางพันธุกรรมหรือที่ได้มาซึ่งรบกวนการขนส่งนี้สามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของ endolymph และส่งผลต่อการได้ยิน หลอดเลือด : การรบกวนของหลอดเลือดที่ส่งไปยังคอเคลียสามารถเกิดขึ้นได้ในสภาวะต่างๆ เช่น การบาดเจ็บทางเสียง ความเป็นพิษต่อหู และเหตุการณ์ของระบบหลอดเลือด ซึ่งจะส่งผลต่อการทำงานของ stria vascularis ความแออัดของเยื่อเบซิลาร์ที่ขัดขวางการเคลื่อนที่ของ OHC และความสามารถในการถ่ายโอน IHCs: แพร่หลายในสภาวะต่างๆ เช่น โรคเบาหวานและพยาธิวิทยาภูมิต้านทานตนเอง การบาดเจ็บจากเสียง : เมื่อมีเสียงรบกวน การสั่นสะเทือนระหว่างเยื่อหุ้มชั้นในและเยื่อฐานจะเพิ่มขึ้น และการเปลี่ยนแปลงนี้สามารถทำลาย stereocilia ของ OHCs ได้ ในทางกลับกันความแข็งของอวัยวะ Corti จะลดลง [12] ยาปฏิชีวนะ Aminoglycoside เช่น gentamicin เป็นตัวป้องกันช่องโพแทสเซียมและหยุดเซลล์ขนจากการสลับขั้ว นอกจากนี้ยังสามารถเปลี่ยนความเข้มข้นของไอออน perilymph ซึ่งนำไปสู่ความเสียหายของมัดเซลล์ขนทำให้สูญเสียการได้ยินอย่างถาวร ตามการจัดประเภทของ Schuknecht ใน presbycusis โครงสร้างประสาทหูหลักสามโครงสร้างสามารถเสื่อมลงอย่างอิสระและมีอิทธิพลต่อระดับการสูญเสียการได้ยิน เซลล์ประสาทอวัยวะอวัยวะของ Corti และ stria vascularis [13] [14] ประสาทสัมผัส - การสูญเสียการได้ยินความถี่สูงที่สูงชันพร้อมการรับรู้เสียงพูดที่สงวนไว้ - การเสื่อมของอวัยวะของคอร์ติ ระบบประสาท - การสูญเสียการได้ยินความถี่สูงลดลงพร้อมกับสูญเสียการรับรู้คำพูดที่ไม่ได้สัดส่วน - การเสื่อมของเซลล์ปมประสาทก้นหอย Strial/metabolic - SNHL แบบแบนที่มีการรับรู้เสียงพูดที่คงไว้ - การเสื่อมของ stria vascularis Cochlear conductive - SNHL ความถี่สูงลดลงอย่างต่อเนื่อง - เพิ่มความแข็งของเยื่อฐาน ไปที่: จุลพยาธิวิทยา เยื่อบุผิวรับความรู้สึกของโคเคลียเป็นอวัยวะของคอร์ติ มันบรรจุอยู่ภายในสกาลามีเดียของโคเคลีย และประกอบด้วยเซลล์ขนรับความรู้สึกและเซลล์รองรับที่ไม่ใช้ประสาทสัมผัส เซลล์ประสาทรับความรู้สึกคือ OHC และ IHC ถูกจัดเรียงอย่างมีเอกลักษณ์ มี IHC แถวเดียวและ OHC สามแถวคั่นด้วยเซลล์รองรับ [15] มัดผมประกอบด้วยแถวของ stereocilia ที่เพิ่มความสูงในทิศทางเดียวผ่านพื้นผิวส่วนปลายของเซลล์ขน การเคลื่อนไหวระหว่างเยื่อหุ้มชั้นนอกและฐานทำให้เกิดการโก่งตัวของ stereocilia ซึ่งกระตุ้นหรือปิดการทำงานของตัวรับบนผิวเซลล์ขน ไอออนของโพแทสเซียมจะไหลเข้าสู่เซลล์ขน ซึ่งทำให้เกิดการสลับขั้ว ทำให้ช่องแคลเซียมเปิดออก จากนั้นประสาทหูจะส่งข้อมูลเกี่ยวกับคลื่นเสียงไปยังสมอง ไปที่: ประวัติศาสตร์และกายภาพ สิ่งสำคัญคือต้องใช้ประวัติอย่างละเอียดเมื่อประเมินผู้ป่วยที่มี SNHL จุดสำคัญที่ต้องได้รับ ได้แก่ อายุที่เริ่มมีอาการ อาการที่เกิดขึ้นภายหลัง อาการลดลงอย่างรวดเร็ว อาการขึ้นๆ ลงๆ และอาการที่เกี่ยวข้อง เช่น หูอื้อ หูอื้อ ความไม่สมดุล และอาการบ้านหมุน การกำหนดระดับการได้ยินก่อนเกิดโรคมีความสำคัญต่อการฟื้นฟูโดยตรงและเพื่อประเมินว่าการสูญเสียการได้ยินเป็นเรื่องใหม่หรือการเสื่อมสภาพของภาพที่มีอยู่หรือไม่ การผ่าตัดหูครั้งก่อน ประวัติการสัมผัสเสียงดัง การบาดเจ็บที่ศีรษะครั้งก่อน barotrauma หรือการสัมผัสสาร ototoxic ต่อ aminoglycosides ผู้ป่วยที่มีภาวะ Presbycusis จะให้ประวัติการได้ยินลดลงอย่างต่อเนื่อง พวกเขาเปิดโทรทัศน์ให้ดังกว่าปกติและขอให้คนอื่นพูด มักจะเป็นสมาชิกในครอบครัวที่สังเกตเห็นสิ่งนี้ก่อน จะมีประวัติการสัมผัสเสียงส่วนบุคคลหรือการสัมผัสจากการทำงานในกรณีสูญเสียการได้ยินที่เกิดจากเสียง ประวัติทางสังคมมักช่วยแนะนำการจัดการและให้ข้อมูลเชิงลึกว่าอาการของผู้ป่วยส่งผลต่อชีวิตและครอบครัวอย่างไร ผู้ป่วยจำนวนมากที่สูญเสียการได้ยินพบว่าตัวเองโดดเดี่ยวอย่างไม่น่าเชื่อ กิจกรรมที่เคยชอบ เช่น ไปดูหนัง ไปกินข้าวนอกบ้าน พบปะครอบครัวและเพื่อนฝูง กลายเป็นเรื่องเครียดสำหรับพวกเขา และถอนตัวจากพวกเขา เมื่อเห็นผู้ป่วยในคลินิกที่สูญเสียการได้ยินใหม่ นอกจากการตรวจเฉพาะทางหูแล้ว การตรวจศีรษะและคอทั้งหมดรวมถึงเส้นประสาทสมองทั้งหมดเป็นสิ่งสำคัญ แม้ว่าจะเป็นเรื่องปกติก็ตาม ไปที่: การประเมิน การประเมินการได้ยินแบบสมบูรณ์เป็นมาตรฐานทองคำสำหรับการประเมินการสูญเสียการได้ยิน และควรทำเพื่อประเมินผู้ที่มีการสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัส ในทางปฏิบัติทางคลินิก การทดสอบส้อมเสียง ซึ่งเป็นการตรวจข้างเตียงที่ง่ายและรวดเร็ว มักดำเนินการก่อนควบคู่ไปกับการตรวจคลื่นเสียงแบบ Pure Tone Audiogram (PTA) และการวัดแก้วหู การทดสอบ Rinne และ Weber นี่คือการตรวจสอบข้างเตียงที่ดำเนินการโดยใช้ส้อมเสียง 512Hz และมีประโยชน์เมื่อแพทย์พยายามที่จะแยกความแตกต่างระหว่างตัวนำไฟฟ้าและ SNHL แม้ว่าจะต้องมีความแตกต่างอย่างน้อย 20 เดซิเบลระหว่างหูหรือระหว่างเกณฑ์การนำไฟฟ้าและเซนเซอร์ในประสาทสัมผัสสำหรับการทดสอบเหล่านี้เพื่อตรวจจับ มัน. [16] [17] การทดสอบเวเบอร์เกี่ยวข้องกับการกระแทกส้อมเสียงเข้ากับเข่าของคุณ จากนั้นวางส้อมเสียงที่กลางหน้าผากของผู้ป่วย จากนั้นผู้ป่วยจะถูกขอให้ระบุว่าหูใดที่สามารถได้ยินเสียงดังที่สุด ใน SNHL ข้างเดียว ผู้ป่วยจะได้ยินเสียงดังที่สุดในหูปกติหรือหูที่ "ดี" ในขณะที่หากสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้า เสียงจะ ด้านข้างหูหนวกหรือ "แย่ลง" หาก SNHL เป็นแบบทวิภาคี เสียงจะไม่ไปกระทบกับหูข้างใดข้างหนึ่ง [3] การทดสอบรินเนะดำเนินการโดยการกระแทกส้อมเสียงก่อน จากนั้นวางส้อมเสียงในสองตำแหน่ง ขั้นแรกบนกกหูของผู้ป่วยจนกว่าจะไม่ได้ยินอีกต่อไป จากนั้นให้ห่างจากช่องหูภายนอกของผู้ป่วยประมาณ 1 ซม. อันแรกกำลังทดสอบการนำกระดูกและการนำอากาศอันหลัง สำหรับการทดสอบปกติหรือผลบวกของรินเนะ ผู้ป่วยจะรายงานว่ายังคงได้ยินเสียงเมื่อถือส้อมไว้ด้านหน้าหู กล่าวคือ การนำอากาศดีกว่าการนำกระดูก หมายความว่าไม่มีการสูญเสียการนำไฟฟ้า หากการทดสอบให้ผลลบ Rinne ผู้ป่วยจะแจ้งว่าไม่ได้ยินเสียงเมื่อถือส้อมไว้ด้านหน้าหู กล่าวคือ การนำกระดูกดีกว่าการนำอากาศ ซึ่งหมายถึงการสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้า ใน SNHL[3] Audiogram โทนบริสุทธิ์ ผู้ป่วยมักถูกส่งไปฟังเสียงเพื่อประเมินการได้ยินในคลินิกผู้ป่วยนอก โดยพื้นฐานแล้วเป็นการทดสอบทั้งเส้นทางการนำอากาศและกระดูก และสรุปง่ายๆ ทั้งเกณฑ์การนำอากาศและกระดูกจะถูกพล็อตบนกราฟเป็นเส้นโค้งที่ความถี่ของเสียงที่เพิ่มขึ้นถึง 8000Hz ใน SNHL เส้นโค้งการนำอากาศและกระดูกจะแย่ลงโดยไม่มีช่องว่างระหว่างอากาศกับกระดูก รูปร่างของเส้นโค้งจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพพื้นฐาน ตัวอย่างเช่น ใน presbycusis คุณจะเห็นการสูญเสียความถี่สูงที่ลาดลง ในทางกลับกัน ในการสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้า เส้นกราฟการนำอากาศจะแย่ลงและเลื่อนลง ในขณะที่เส้นโค้งการนำกระดูกยังคงเท่าเดิม ความแตกต่างระหว่างเส้นโค้งทั้งสองนี้คือช่องว่างระหว่างกระดูกและอากาศ การทดสอบอื่น ๆ Tympanometry : ใช้เพื่อประเมินการทำงานของหูชั้นกลางและการเคลื่อนไหวของเยื่อแก้วหู การทดสอบนี้มักใช้ในทางคลินิกเพื่อประเมินว่ามีหูน้ำหนวกที่มีความผิดปกติของท่อยูสเตเชียนหรือไม่ นอกจากนี้ยังสามารถประเมินอะคูสติกสเตเดียลรีเฟล็กซ์ได้อีกด้วย ความเข้มต่ำสุดของเสียงที่กระตุ้นรีเฟล็กซ์คือเกณฑ์อะคูสติกรีเฟล็กซ์ Otoacoustic emissionเป็นเสียงที่บันทึกในหูภายนอกและสะท้อนถึงการทำงานที่เหมาะสมของ OHC เมื่อ OHC เสียหาย เสียงเหล่านี้จะหายไป การทดสอบทางสรีรวิทยาทางไฟฟ้า : การทดสอบก้านสมองการได้ยินจะวัดการทำงานของระบบประสาท และอาจได้รับผลกระทบจากเนื้องอกมุมสมองน้อยที่กดทับเส้นประสาทหูเทียมและการทำลายเซลล์ประสาท นอกจากนี้ยังใช้เพื่อทำนายเกณฑ์การได้ยินในทารก การวัดการได้ยินด้วยเสียงพูด : การทดสอบนี้มีความสำคัญในการประเมินผลกระทบของการสูญเสียการได้ยินต่อการสื่อสาร การสแกนเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ศีรษะรวมถึงหน้าต่างกระดูกขมับบางและการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กสมอง (MRI) ยังดำเนินการเพื่อประเมินการสร้างกระดูกคอเคลีย การปรากฏตัวของเนื้องอกมุมเซเรเบลโลพอนไทน์ หรือปุ่มกกหูอักเสบที่ใช้งานอยู่ การทดสอบในห้องปฏิบัติการมักไม่จำเป็น ถึงกระนั้น ก็ยังมีข้อยกเว้น เช่น เมื่อพิจารณาถึงสาเหตุภูมิต้านทานผิดปกติของ SNHL ซึ่งการทดสอบต่างๆ เช่น อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง แอนติบอดีต้านนิวเคลียร์ ปัจจัยไขข้ออักเสบ และแอนติบอดีต่อต้านไมโครโซม ไปที่: การรักษา/การจัดการ การสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัสได้รับการจัดการตามสาเหตุที่แท้จริง ในกรณีเฉียบพลันที่ไม่พบสาเหตุและสงสัยว่ามีต้นกำเนิดจากไม่ทราบสาเหตุ ควรขอ MRI สมองเป็นประจำพร้อมรายละเอียดเกี่ยวกับเนื้อหูภายใน โดยปกติแล้ว ผู้ป่วยเหล่านี้จะเริ่มใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ชนิดรับประทานในขนาดยาเพรดนิโซน 1 มก./กก./วัน (สูงสุด 60 มก./วัน) เป็นเวลา 7 วัน แล้วลดลงในสัปดาห์หน้า [3] เช่นเดียวกับยาทั้งหมดและเนื่องจากหลักฐานจำกัดเกี่ยวกับประสิทธิภาพ แพทย์ต้องชั่งน้ำหนักความเสี่ยงและผลประโยชน์ของการรักษาสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย ดังที่ได้กล่าวไปแล้วการปรับปรุงการได้ยินที่เกิดขึ้นเองมักจะเกิดขึ้นในช่วงสองสัปดาห์แรก ควรทำออดิโอแกรมซ้ำภายใน 10 ถึง 4 วันเพื่อประเมินอาการดีขึ้น และหากไม่ดีขึ้น ควรพิจารณาให้ผู้ป่วยได้รับยาสเตียรอยด์ในแก้วหู แพทย์บางคนปฏิบัติต่างกันและอาจใช้สเตียรอยด์ในแก้วหูก่อนการรักษาของผู้ป่วย โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่ผู้ป่วยดื้อยาหรือผู้ป่วยที่ระบบสเตียรอยด์อาจไม่เหมาะสม การสูญเสียการได้ยินที่ฟื้นตัวเต็มที่จะถูกกำหนดไว้หาก PTA ที่ติดตามผลดีขึ้นภายใน 10 dB ของระดับการสูญเสียการได้ยินก่อนการได้ยิน [18] เครื่องช่วยฟังเป็นหลักในการรักษาในกรณีเรื้อรังและมีหลายประเภท ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะ Presbycusis เครื่องช่วยฟังมีประโยชน์แม้ในกรณีที่ไม่รุนแรงหรือปานกลาง [19] ไม่มีทางที่จะฟื้นระดับการได้ยินก่อนหน้านี้ได้ และการสนับสนุนการฟื้นฟูสมรรถภาพทางเสียงมีความสำคัญเป็นพิเศษในผู้ป่วยเหล่านี้เนื่องจากความผิดปกติทางจิตสังคม ดังนั้นยิ่งมีการวินิจฉัยเร็วเท่าไร เราก็ยิ่งลดผลกระทบต่อชีวิตของบุคคลเหล่านี้ได้มากเท่านั้น [20] เครื่องช่วยฟังแบบการนำอากาศเข้าหลังใบหูแบบดั้งเดิมเป็นอุปกรณ์ที่พบได้บ่อยที่สุดสำหรับการรักษาการสูญเสียการได้ยินข้างเดียวหรือสองข้าง ไมโครโฟนตรวจพบเสียงโดยที่พลังงานอะคูสติกจะถูกแปลงเป็นพลังงานไฟฟ้าซึ่งจะถูกขยาย จากนั้นเครื่องรับจะแปลงสัญญาณกลับเป็นสัญญาณอะคูสติก ซึ่งสร้างโดยลำโพงในช่องหูของผู้ป่วย หาซื้อได้ง่าย ราคาไม่แพง และเปลี่ยนได้ง่าย ไม่เหมาะสำหรับหูชั้นนอกที่มีรูปร่างผิดปกติของพินนาหรือช่องหูชั้นนอกและในที่ที่มีการติดเชื้อ โดยทั่วไป หากเกณฑ์การได้ยินแย่กว่า 30 เดซิเบล ผู้ป่วยจะได้รับประโยชน์จากเครื่องช่วยฟัง Contralateral routing of Signal (CROS) เครื่องช่วยฟังใช้ไมโครโฟนในหูข้างที่แย่กว่าเพื่อตรวจจับเสียง ส่งแบบไร้สายไปยังเครื่องช่วยฟังอีกข้าง และเล่นผ่านสื่อนำอากาศไปยังหูข้างที่ได้ยินดีกว่า ไมโครโฟนแบบทวิภาคีที่มีเครื่องช่วยฟังในทิศทางตรงกันข้าม (BiCROS) มีความคล้ายคลึงกัน แต่ไมโครโฟนยังช่วยให้หูข้างที่ได้ยินดีขึ้นในด้านเดียวกันด้วย ระบบการได้ยินการนำกระดูกใช้ในการสูญเสียการได้ยินแบบนำไฟฟ้าและแบบผสมซึ่งมีช่องว่างอากาศกับกระดูกขนาดใหญ่ นอกจากนี้ยังมีประโยชน์ในกรณีที่หูหนวกข้างเดียว อุปกรณ์เหล่านี้มักเกี่ยวข้องกับฟิกซ์เจอร์ไททาเนียมในกระดูก การสั่นสะเทือนจากตัวประมวลผลเสียงที่แนบมาจะถูกส่งผ่านไปยังกะโหลกศีรษะและผ่านการนำกระดูกไปยังคอเคลีย สิ่งนี้จะข้ามเส้นทางการส่งกระแสลมตามปกติผ่านทางช่องหูภายนอก เยื่อแก้วหู และกระดูก ตัวช่วยอื่นๆ ที่ผู้ป่วยอาจพบว่ามีประโยชน์ ได้แก่ ระบบปรับความถี่ส่วนบุคคลหรือปากกา Roger ซึ่งเป็นไมโครโฟนไร้สายที่ใช้ร่วมกับเครื่องช่วยฟัง ช่วยให้ผู้ที่ถือสามารถจดจ่อกับคำพูดที่ต้องการฟังและลดเสียงรบกวนในสภาพแวดล้อมที่มีเสียงดัง ประสาทหูเทียมและการใช้งานแตกต่างกันไปทั่วโลก ในสหราชอาณาจักร National Institute for Health and Care Excellence แนะนำให้พิจารณาประสาทหูเทียมสำหรับผู้ที่มีระดับเสียงเกิน 80 dB ในหูทั้งสองข้างที่ความถี่ 2 ความถี่ ซึ่งได้รับประโยชน์ไม่เพียงพอจากเครื่องช่วยฟัง ในสหรัฐอเมริกา เกณฑ์สำหรับผู้ใหญ่คือ >70 dB เกณฑ์สำหรับการปลูกฝังจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสภาพแวดล้อมทางเศรษฐกิจและสังคม ประสาทหูเทียมเป็นอุปกรณ์ที่ติดตั้งโดยการผ่าตัดซึ่งให้การรับรู้เสียงพูดแก่ผู้ป่วยที่ไม่สามารถใช้เครื่องช่วยฟังได้ [21] โดยปกติแล้ว เสียงจะถูกแปลงจากพลังงานกลเป็นพลังงานไฟฟ้าผ่านทางเซลล์ขนในคอเคลีย ประสาทหูเทียมผ่านเซลล์ขนที่เสียหายและกระตุ้นโดยตรงไปยังเซลล์ประสาทหู เมื่อทำการประเมินผู้ป่วยสำหรับการใส่อุปกรณ์เทียม การประเมินการได้ยินแบบเต็มรูปแบบจะดำเนินการโดยใช้เครื่องช่วยฟังที่ติดตั้งอย่างเหมาะสม ไปที่: การวินิจฉัยแยกโรค แต่กำเนิด การสูญเสียการได้ยินเป็นความผิดปกติทางประสาทสัมผัสแต่กำเนิดที่พบได้บ่อยที่สุด ซึ่งมักจะต้องอาศัยความเชี่ยวชาญของกุมารแพทย์ร่วมกับนักพันธุศาสตร์ทางการแพทย์และโสต ศอ นาสิกแพทย์ในเด็ก [22] สาเหตุของการสูญเสียการได้ยินแต่กำเนิดสามารถแบ่งออกได้เป็นพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม สาเหตุทางพันธุกรรมสามารถแบ่งออกเป็นแบบไม่แสดงอาการ (70%) และแบบแสดงอาการ (30%) พันธุกรรม ไม่แสดงอาการ จากสาเหตุที่ไม่แสดงอาการ รูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุดคือ autosomal recessive รองลงมาคือ autosomal dominant มีการระบุยีนด้อย autosomal มากกว่า 60 ยีน ที่พบมากที่สุดคือยีน gap junction beta 2 (GJB2) ซึ่งคิดเป็นครึ่งหนึ่งของกรณีสูญเสียการได้ยินแบบไม่แสดงอาการ [23] GJB2 เข้ารหัส connexin 26 ซึ่งเป็นโปรตีนที่สำคัญสำหรับการทำงานที่เหมาะสมของช่องโพแทสเซียมไอออนของคอเคลีย ในผู้ป่วยเหล่านี้ เนื่องจากไม่มีการค้นพบทางกายภาพอื่นๆ หรือประวัติที่เกี่ยวข้อง การตรวจวินิจฉัยยังคงเป็นสิ่งที่ท้าทาย แต่หลักๆ แล้วประกอบด้วยการทดสอบทางพันธุกรรม การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) และการทดสอบการติดเชื้อไซโตเมกาโลไวรัส กลุ่มอาการทางพันธุกรรม ในเด็กที่สูญเสียการได้ยินเนื่องจากซินโดรม การระบุสาเหตุที่แท้จริงมักมีความสำคัญมากกว่า เนื่องจากลักษณะทางคลินิกอื่นๆ อาจรุนแรงได้ [24] มีการระบุกลุ่มอาการมากกว่า 400 กลุ่มโดยมีการสูญเสียการได้ยินเป็นคุณลักษณะ อย่างไรก็ตาม มีบัญชีเหล่านี้เพียงเล็กน้อยในกรณีส่วนใหญ่ของ SNHL [25] โครงร่างด้านล่างเป็นลักษณะสำคัญของกลุ่มอาการที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก โรค Waardenburg เป็นอาการที่พบได้บ่อยที่สุด โดย SNHL เป็นลักษณะสำคัญที่พบในผู้ป่วยมากกว่าสองในสาม [26] คุณสมบัติที่สำคัญอีกอย่างคือความผิดปกติของการสร้างเม็ดสีของดวงตา ผิวหนัง และคอเคลีย Usher syndrome เป็นหนึ่งในสาเหตุ autosomal recessive ที่พบบ่อยที่สุดของการสูญเสียการได้ยินแบบกลุ่มอาการ ภาวะนี้เป็นลักษณะของการสูญเสียการได้ยินและการมองเห็นเนื่องจาก SNHL และ retinitis pigmentosa ที่ก้าวหน้า กลุ่มอาการเพนเดรด (Pendred syndrome) ในแบบดั้งเดิมจะมีระดับที่แตกต่างกันของ SNHL, ความผิดปกติของขนถ่าย, และคอพอกของต่อมไทรอยด์ นอกจากกลุ่มอาการอัชเชอร์แล้ว ยังเป็นอีกหนึ่งสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการสูญเสียการได้ยินแบบกลุ่มอาการถอยอัตโนมัติ (autosomal recessive) การกลายพันธุ์เฉพาะใน SLC26A4 เกิดขึ้นในผู้ป่วยราวครึ่งหนึ่งที่ได้รับผลกระทบ [27] กลุ่มอาการ Jervell และ Lange-Nielsen ได้รับการสืบทอดด้วยรูปแบบถอยอัตโนมัติ คุณสมบัติที่สำคัญพร้อมกับ SNHL คือช่วงเวลา QT ที่ยืดเยื้อซึ่งเห็นได้จาก ECG ผู้ป่วยเหล่านี้อาจประสบหรือมีประวัติครอบครัวเป็นลมหมดสติ เสียชีวิตกะทันหัน หรือกลุ่มอาการ QT เป็นเวลานาน Alport syndrome สืบทอดมาในลักษณะ X-linked และเกิดขึ้นเนื่องจากความบกพร่องของคอลลาเจนชนิดที่ 4 โรคนี้มักแสดงร่วมกับภาวะไตวายเฉียบพลัน โรคไตระยะสุดท้าย ความผิดปกติของดวงตา และภาวะ SNHL ในระดับทวิภาคี การสูญเสียการได้ยินเริ่มต้นในความถี่สูง แต่ความถี่ต่ำเริ่มได้รับผลกระทบเมื่อแย่ลง ปัสสาวะและโปรตีนในปัสสาวะเป็นสัญญาณสำคัญเมื่ออาการดำเนินไป ด้านสิ่งแวดล้อม การติดเชื้อในมดลูก (toxoplasmosis, cytomegalovirus, เริม, หัดเยอรมัน) แอลกอฮอล์ การสูบบุหรี่ ยาต้านพิษ การคลอดก่อนกำหนด ภาวะขาดออกซิเจน ทารกแรกเกิดตัวเหลือง การสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัส การสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัสเฉียบพลันหมายถึงการสูญเสียการได้ยินมากกว่า 30 เดซิเบลในความถี่เสียงอย่างน้อยสามความถี่ติดต่อกันในระยะเวลา 72 ชั่วโมง [18] อาการนี้มักจัดอยู่ในประเภทภาวะฉุกเฉินทางโสต ศอ นาสิก ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการจัดการอย่างทันท่วงที มีหลายสาเหตุที่เป็นไปได้ของ SNHL รวมถึงการบาดเจ็บ การติดเชื้อ ความร้ายกาจ และโรคมีเนียร์ อย่างไรก็ตาม ไม่มีสาเหตุของการสูญเสียการได้ยินที่สามารถระบุได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ และจะจัดอยู่ในกลุ่มที่ไม่ทราบสาเหตุ [28] ส่วนหนึ่งของการทำงาน ผู้ป่วยควรมีโปรแกรมตรวจเสียงแบบ Pure Tone โดยเร็วที่สุด บ่อยครั้งที่การตรวจเลือดและหน้าจอภูมิต้านทานผิดปกติมักถูกส่งออกไป แม้ว่าการปฏิบัติจะแตกต่างกันไปในแต่ละแผนก เพรสไบคูซิส Presbycusis หรือการสูญเสียการได้ยินที่เกี่ยวข้องกับอายุสามารถกำหนดได้ว่าเป็น SNHL แบบทวิภาคีแบบก้าวหน้าของผู้ใหญ่ที่เริ่มมีอาการในช่วงกลางถึงปลาย การวินิจฉัยโรค presbycusis เป็นหนึ่งในการยกเว้น และสาเหตุหลักเช่น otosclerosis, โรคมีเนียร์, และความเป็นพิษต่อเซลล์ และอื่น ๆ อีกมากมาย จะต้องได้รับการยกเว้นก่อน มักเกี่ยวข้องกับการเสื่อมของเซลล์ขนประสาทหู โดยส่วนใหญ่ OHCs ในส่วนฐานของโคเคลีย และการเปลี่ยนแปลงจะเริ่มขึ้นที่ส่วนฐานของโคเคลียและแพร่กระจายไปยังส่วนยอดเมื่ออาการแย่ลง ผู้ป่วยมักจะสูญเสียการได้ยินที่แย่ลงอย่างช้าๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีเสียงรบกวน มักเป็นการขาดความชัดเจนมากกว่าการสูญเสียปริมาตรที่ผู้ป่วยอธิบาย หูอื้อมักเป็นอาการร่วมและอาจเป็นสิ่งที่ท้าทายที่สุดสำหรับผู้ป่วย PTA ทั่วไปจะแสดงการสูญเสียการได้ยินที่ลดลงทีละน้อยไปสู่ความถี่ที่สูงขึ้น มีการแสดงแล้วว่าเมื่อสูญเสียการได้ยินในระดับหนึ่ง (ประมาณ 70-80 เดซิเบล) ความก้าวหน้าต่อไปจะช้าลง โดยเฉพาะในความถี่ที่สูงขึ้น [29] ในแง่ของทางเลือกในการจัดการ เครื่องช่วยฟังมักจะให้ประโยชน์แก่ผู้ป่วยและป้องกันการแยกตัวทางสังคมและภาวะซึมเศร้า การสูญเสียการได้ยินที่เกิดจากเสียงรบกวน ภาวะนี้เกิดขึ้นเมื่อผู้ป่วยสูญเสียการได้ยินเนื่องจากการได้รับเสียงดังมากเกินไป ไม่ว่าจะเป็นการพักผ่อนหย่อนใจหรือการประกอบอาชีพ การได้รับเสียงจากการทำงานเป็นหนึ่งในสภาวะทางสุขภาพที่สามารถป้องกันได้และแพร่ระบาดมากที่สุด มันมีความเด่นของเพศชายเล็กน้อยและมักจะส่งผลกระทบต่อประชากรวัยกลางคน อาการแสดงจะคล้ายกับภาวะ SNHL ส่วนใหญ่ โดยมีความก้าวหน้าที่ร้ายกาจของการสูญเสียการได้ยินที่เลวลงเป็นเวลาหลายปี และมักมีอาการหูอื้อร่วมด้วย Hyperacusis พบได้ใน 40% ของผู้ป่วยหูอื้อ และสามารถระบุความรุนแรงได้โดยใช้แบบสอบถาม hyperacusis [30] การตรวจหูข้างเตียงเป็นเรื่องปกติ และโดยทั่วไปแล้วการวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับประวัติร่วมกับการค้นพบแบบดั้งเดิมของลักษณะรอยบากที่ 4kHz ซึ่งดูเหมือนว่าจะเริ่มฟื้นตัวที่ 8kHz บนภาพเสียงโทนบริสุทธิ์ สิ่งนี้เรียกว่า Carharts notch; อย่างไรก็ตามมันไม่ได้มีอยู่เสมอไป หากไม่มีประวัติการสัมผัสกับสัญญาณรบกวนก่อนหน้านี้ ก็ไม่ได้บ่งบอกถึง NIHL เมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้ว สิ่งสำคัญคือต้องลดการสัมผัสเสียงรบกวนให้ได้มากที่สุดโดยใช้อุปกรณ์ป้องกันหู ข้อบังคับการควบคุมเสียงในที่ทำงานปี 2548 กำหนดกรอบการทำงานสำหรับนายจ้างในการรับรองความปลอดภัยของพนักงานโดยพิจารณาจากระดับเสียงในการทำงานโดยเฉลี่ย คนอื่น โรคของเมเนียร์มีลักษณะเฉพาะคือมีอาการเวียนศีรษะเป็นพักๆ เกิดขึ้นเอง สูญเสียการได้ยิน และหูอื้อ ผู้ป่วยอาจมีอาการหูตึงร่วมด้วย PTA ของพวกเขามักจะแสดงเส้นโค้งลาดขึ้นเพื่อระบุ SNHL ปานกลางความถี่ต่ำ PTA ยังคงเป็นการตรวจที่มีประโยชน์ที่สุด แต่การตรวจ MRI ของสมองจะทำเพื่อขจัดรอยโรค เช่น ขนถ่ายชวันโนมา การรักษามีตั้งแต่แบบประคับประคอง เช่น การจำกัดแอลกอฮอล์ กาแฟ และเกลือ ไปจนถึงการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่อาการที่ส่งผลต่อผู้ป่วยมากที่สุด [31] ยาระงับขนถ่าย เช่น โปรคลอเพอราซีนอาจมีประโยชน์ นอกจากนี้ยังสามารถใช้เครื่องช่วยฟังและการบำบัดด้วยการฝึกหูอื้อได้อีกด้วย การสนับสนุนด้านจิตใจสามารถเป็นกุญแจสำคัญสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการแทรกซ้อนทางจิตใจ Autoimmune SNHL ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี 1979 โดย McCabe ว่าเป็น SNHL ระดับทวิภาคีที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วซึ่งตอบสนองต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์ [32] แอนติเจนหลายตัวมีส่วนเกี่ยวข้องกับสาเหตุ [33]มีรายงานความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานผิดปกติหลายอย่าง เช่น Wegener's granulomatosis, rheumatoid arthritis และ systemic lupus erythematosus ผู้ป่วยมักจะอยู่ในวัยยี่สิบต้นๆ สภาพมีผู้หญิงเด่น อาการมักเริ่มที่หูข้างเดียวก่อนที่จะกลายเป็นทั้งสองข้างในผู้ป่วยส่วนใหญ่ นอกเหนือจากการประเมินการได้ยินแล้ว การตรวจเลือด (อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง แอนติบอดีต้านนิวเคลียร์) ที่ดูเฉพาะที่สภาวะภูมิต้านตนเองจะถูกส่งออกไป การรักษากำกับโดยแพทย์โรคข้อและรวมถึงการรักษาด้วยสเตียรอยด์ การฉีดสเตียรอยด์เข้าในแก้วหูระยะยาว การให้ยาไซโคลฟอสฟาไมด์ และยาต้านตัวรับ IL-1 [34] การบาดเจ็บที่ศีรษะซึ่งส่งผลให้เกิดการแตกหักของกระดูกขมับสามารถนำไปสู่การสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้าหรือ SNHL แบบผสม การแตกหักของแคปซูล Otic ทำให้เกิด SNHL ที่รุนแรงผ่านกลไกต่าง ๆ รวมถึงการหยุดชะงักของเยื่อเขาวงกต การตกเลือดในคอเคลีย รูทวาร perilymph และการฉีกขาดหรือการบาดเจ็บของเส้นประสาทหู ในกรณีเหล่านั้นที่ส่งผลให้หูหนวกทั้งสองข้าง ประสาทหูเทียมเป็นทางเลือกในการรักษา สาร Ototoxic สามารถทำให้เกิด SNHL ได้หลายวิธี Aminoglycosides เช่น gentamicin ทำให้เซลล์ขนตาย ส่งผลให้สูญเสียการได้ยินอย่างถาวรและเสียการทรงตัว สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้หลังจากให้การรักษาด้วยระบบซ้ำ ๆ การสูญเสียการได้ยินในขั้นต้นจะส่งผลกระทบต่อความถี่ที่สูงขึ้น แต่ยังคงดำเนินต่อไปในความถี่ที่ต่ำลงเนื่องจากเซลล์ขนจำนวนมากได้รับความเสียหาย [35] คิดว่ายาขับปัสสาวะแบบวนจะส่งผลต่อ stria vascularis และทำให้เกิดผลแบบเฉียบพลันแต่กลับคืนสภาพเดิมโดยสิ้นเชิง [36] ไปที่: การพยากรณ์โรค การสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัสมีแนวโน้มที่จะดำเนินไปอย่างช้าๆ และสามารถจัดการได้ด้วยมาตรการแบบอนุรักษ์นิยมและเครื่องช่วยฟังสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีการนัดติดตามผลและการตรวจภาพเสียงเป็นประจำ หากผู้ป่วยมีคุณสมบัติเหมาะสม แม้กระทั่งสูญเสียการได้ยินอย่างรุนแรงก็สามารถฟื้นฟูได้ด้วยประสาทหูเทียม ด้วย SNHL อย่างกะทันหัน มีการแสดงปัจจัยสี่ประการเพื่อช่วยทำนายผลลัพธ์ [37] เวลาตั้งแต่เริ่มมีอาการ - ยิ่งแสดงเร็วเท่าไร การพยากร